口腔溃疡?披着羊皮的狼!诊断之路一波三折，风湿免疫科专家抽丝剥茧“缉拿真凶”!
你听说过
一种让你
说话痛、吃饭痛
喝水痛、睡觉也痛的病吗图片
由于其特殊的地区性分布
与古代丝绸之路的路线基本吻合
所以被称为“丝绸之路病”
俗称白塞病
而这种病常常以“口腔溃疡”作掩护!
60岁的秦女士(化姓)，2年前无诱因多发口腔溃疡，可自行好转，未予以重视。6月前，患者再次无诱因再发口腔溃疡，且手指出现点状皮疹，伴随肿痛，在当地医院皮肤科多次就诊，考虑“血管炎”，但治疗效果不佳，当地医生建议前往上级医院风湿免疫科进一步治疗。
经亲友推荐，秦女士来到了我院厦门路院区风湿免疫科就诊，卢俊慧主任接诊后，耐心地询问既往病史，并进行详细地体格检查，发现患者口腔内多发溃疡，耳垂出现皮疹伴有热痛。“秦阿姨，您耳朵上的红斑一开始就那么大吗?”“一开始只是小红点，我也没在意，后来越来越大。”根据患者的病情，卢俊慧主任将目标瞄准了一种罕见病——复发性多软骨炎。
卢俊慧主任为患者查房
复发性多软骨炎是一种免疫介导的全身炎症性疾病，主要累及软骨及富含蛋白聚糖成分的组织，如耳、鼻、气道、眼和关节等，特征性表现为耳和鼻软骨炎症、畸形。由于该病会累及气道等其他部位软骨，经过检查，患者眼、鼻部位正常，关节未出现关节炎，为了明确诊断，卢俊慧主任安排患者进行气管三维重建检查，结果显示气道并无异常，排除多发性多软骨炎的可能。
经过仔细研究论证，卢俊慧主任与团队成员深入讨论，结合相关检查结果和临床用药情况，将罪魁祸首终于锁定在了另外一个罕见病——白塞病(又称丝绸之路病)。该病是一种罕见的自身免疫性疾病，目前尚无针对白塞病的特效根治药物。治疗的主要目的是迅速控制炎症，予以甲泼尼龙联合环磷酰胺、沙利度胺等控制病情。
卢俊慧主任介绍，由于患者症状不典型，属于罕见病中的罕见症状，导致医生在确诊的过程中走了弯路。治疗过程中，医生为其完善了颈背部皮下组织活检，结果为“慢性炎，皮下可见淋巴细胞浸润，小血管增生”，进一步证实了卢主任的判断。好在最终明确诊断，经过积极的治疗，患者病情迅速得到控制，症状明显好转并顺利出院。
患者治疗前后
对比图
什么是白塞病?
白塞病(Behçet′s disease，BD)又称贝赫切特病，或白塞综合征(Behçet′s syndrome，BS)，是一种以血管炎为基础病理改变的慢性、复发性自身免疫/炎症性疾病，主要表现为反复发作的口腔溃疡、生殖器溃疡、皮肤损害和葡萄膜炎，亦可累及周围血管、心脏、神经系统、胃肠道、关节、肺等器官。
如何诊断白塞病?
目前尚无明确的生物标志物或组织学特征可以识别白塞病。
针刺反应试验是诊断白塞病的特异性体征。用20号无菌针头在前臂屈面中部斜行刺入约0.5cm沿纵向稍作捻转后退出，24~48h后局部出现直径>2mm的毛囊炎样小红点或脓疱疹样改变为阳性。静脉穿刺或皮肤创伤后出现的类似皮损具有同等价值。
